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pour la leucinose

La leucinose : définition

Conseils diététiques et régime alimentaire en cas de leucinose

 

 

L'alimentation joue un rôle extrêmement important au cours de la leucinose


La leucinose est une maladie héréditaire rare (1 cas sur 200 000 naissances), liée au déficit en enzymes responsables du catabolisme de 3 acides aminés dit « branchés » apportés par l’alimentation : la leucine, la valine et l’isoleucine. Le déficit enzymatique entraîne l’accumulation dans le sang d’acides α-cétoniques, entraînant une odeur particulière aux urines, faisant appeler cette maladie « la maladie des urines à odeur de sirop d’érable ».

 

Il existe diverses formes de la maladie : une forme aiguë (dans ce cas la mort du nourrisson intervient très rapidement), une forme subaiguë (entraînant des déficiences mentales importantes) et une forme intermittente où un régime alimentaire spécifique sera maintenu à vie, et grâce à cela, aucun signe clinique ne sera à déplorer, le développement de l’enfant malade sera alors normal et l’adulte vivra également normalement.

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