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pour la tyrosinémie

La tyrosinémie : définition

Conseils diététiques conseils nutritionnels et régime alimentaire en cas de tyrosinose ou tyrosinémie.

 

 

L'alimentation joue un rôle extrêmement important au cours de cette maladie héréditaire rare. Etant diététicien-nutritionniste diplômé d'Etat, je vous propose mes conseils nutritionnels et le régime alimentaire le plus adapté, avec choix judicieux d'aliments adaptés, afin de vous permettre de vivre au mieux, votre tyrosinose ou tyrosinémie.


En effet, l'alimentation des personne qui souffrent de tyrosinémie est primordiale afin de leur apporter un meilleur confort de vie. 
 

La tyrosinose ou tyrosinémie est une maladie métabolique héréditaire très rare (1 naissance sur 2 500 000 en France), elle est due à une intolérance à un acide aminé : la tyrosine.
 

La tyrosinémie ou tyrosinose est due à un déficit enzymatique en fumarylacétoacétase. Il existe deux formes de la maladie : la forme aiguë, entraînant très souvent la mort de l’enfant rapidement et ce, malheureusement, dans les premiers mois de sa vie, et une forme chronique, entraînant des dommages sérieux aux niveaux des reins et du foie.
 


Le traitement est essentiellement diététique : en supprimant de l’alimentation toutes les sources alimentaires de phénylalanine et de tyrosine (la phénylalanine est transformée par le foie en tyrosine).

 

Un régime pauvre en phénylalanine et en tyrosine doit être maintenu au moins jusqu'à l'âge de 12 ans.

 

Ensuite deux écoles s’affrontent :

 

 - Soit une alimentation presque normale peut être instaurée, notamment à l’âge adulte.

- Soit le régime pauvre en phénylalanine et en tyrosine doit être maintenu à vie.

 

Personnellement, je suis en accord avec la première proposition : si aucune séquelle n’apparaît à l’âge adulte, lors d’une alimentation presque normale (quelques ajustements nutritionnels seront cependant nécessaires), pourquoi diable faire horriblement compliqué ?

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