Mon ouvrage publié
pour la maladie de Cori

La maladie de Cori : définition

Conseils diététiques conseils nutritionnels et régime alimentaire en cas de glycogénose de Cori. 



La diététique joue un rôle de première importance dans le traitement de la glycogénose de type 3 ou maladie de Cori, en effet, mon rôle, en tant que diététicien-nutritionniste diplômé d'Etat, est de vous apporter, par le biais de mes compétences professionnelles, en vous proposant le travail ci-dessous, des conseils optimaux et un choix judicieux d'aliments adaptés à cette pathologie.
 

Deux glycogénoses sont tributaires de mesures diététiques appropriées : la glycogénose de type 1 ou maladie de VON GIERKE et la glycogénose de type 3 ou maladie de CORI. Il s'agit de pathologies héréditaires, représentées par une anomalie de la dégradation du glycogène, qui s’accumule dans l’organisme de façon excessive et pathologique. Ce sont des maladies rares, à très rares. On a pu, à ce jour, en décrire 9 types. Seules les glycogénoses de type 1 et de type 3, relèvent d’un traitement diététique indispensable.

 

La glycogénose de type 1 (ou maladie de Von Gierke) se manifeste par des hypoglycémies sévères, dues à l’absence d’une enzyme responsable de la dégradation du glycogène musculaire et hépatique en glucose, à distance des repas, ce qui entraîne des hypoglycémies aux conséquences métaboliques sérieuses. En effet, après un repas, l’excès de sucre circulant peut être stocké dans le foie et les muscles sous forme de glycogène. Celui-ci servant de réserve énergétique pour le cerveau (qui fonctionne grâce au glucose) et pour les muscles. Dès lors que le taux de sucre circulant dans le sang, n’est plus suffisant pour couvrir les besoins cérébraux et musculaires en sucre, et donc en énergie, une enzyme entre en action et dégrade le glycogène qui est stocké dans le foie et les muscles, le transformant en glucose circulant, et ce, afin de subvenir à leurs besoins en énergie, et ainsi d’éviter la « panne de carburant » = hypoglycémie. Le problème, c’est que cette enzyme est inexistante chez les personnes souffrantes de glycogénoses, donc, le cerveau tombe fatalement en « panne de carburant » : ce sont les hypoglycémies qui peuvent être très graves voire rapidement mortelles.
 


Le régime alimentaire de la maladie de Von Gierke est très restrictif et très difficile à mettre en place.
 

La glycogénose de type 3 (ou maladie de Cori) offre un tableau clinique plus atténué, les hypoglycémies sont moins sévères, et sont plutôt simples à juguler par la diététique.

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